先心病

   关键词：2008东北会

    先心病并发肺动脉高压（PAH）主要病理表现为平滑肌细胞向周围肺动脉生长、肺动脉中层肥厚、丛样病变和周围肺动脉树的减少，其确切的病理生理机制仍不十分明确。
    1. 先心病合并PAH发生的细胞学及分子生物学机制  目前先心病合并PAH认为与肺动脉血管床收缩、重构及其继发的血栓栓塞有关，近年的研究提示在PAH发生和发展过程中，有多种细胞和分子机制参与：⑴平滑肌细胞:左向右分流先心病患儿出生后肺动脉中层平滑肌退化过程减慢或停止，平滑肌细胞增殖/肥大并分泌大量胶原纤维和弹力纤维，内皮与内弹力板之间出现由肌纤维细胞及细胞外基质构成的“新生内膜”，从而促进了PAH的发生和发展。⑵内皮细胞结构异常和功能失调：与肺血流增加和肺动脉压力升高使血管内皮细胞在切应力作用改变有关。可导致：①收缩性血管活性物质如内皮素（ET－1）、血栓素（TXA2）释放增加，而舒张性血管活性物质如一氧化氮（NO）、血管活性肠肽（VIP）、前列腺素（PGI2）分泌减少，导致血管舒缩功能失调，肺血管收缩和重构。②血小板激活和黏附，血栓形成；③刺激平滑肌细胞增殖/肥大的细胞因子如FGF和TGF-β释放增加。⑶成纤维细胞: 基质金属蛋白酶(MMP2、MMP9)上调并介导外膜成纤维细胞激活、增殖并合成基质。⑷炎症细胞浸润: PAH患者体内可发现IL-1 和IL-6等炎性细胞因子水平升高，丛样病变中有巨噬细胞及淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与PAH的形成。⑸ 红细胞和血小板：长期缺氧刺激红细胞增生，血红蛋白显著升高，血液粘稠度增加。⑹ 细胞间Ca＋＋的改变和钾通道功能改变：目前发现缺氧诱导的血管平滑肌和内皮细胞钙通道活性改变参与PAH的发生和发展。
    2. 先心病合并PAH的处理原则 治疗分内科、外科和介入治疗。肺血管病变的程度是预测外科或介入治疗可行性和效果的关键因素。在肺血管病变早期，手术或介入治疗是预防或彻底矫治PAH 的最为重要的手段，但在晚期严重的肺血管病变阶段，则不仅无效，还可能危及患者生命。此阶段药物可一定程度上减缓或改善肺血管结构重建，降低肺循环阻力，延缓心力衰竭的发生和发展，对预后的改善有一定作用。但其治疗费用高昂，远期预后仍较差，心肺联合移植为其几乎唯一有效的选择。 
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